大石桥女童患有罕见心脏病 从头到脚都是紫色

　　大石桥19个月女童患有罕见先天性心脏病，从头到脚都是紫色

　　沈阳军区总医院为她实施了全国首例半旋转动脉干调转术，挽救了她的生命

　　华商晨报讯 （记者 杨芳）她生来是不幸的，因为她周身紫色，患有极其罕见的先天性心脏病，主动脉和肺动脉完全长反了。

　　她又是幸运的，沈阳军区总医院心血管外科为仅有19个月大的她，实施了全国首例半旋转动脉干调转术，挽救了她的生命。

　　据了解，这一术式在世界上仅成功开展了4例，在我国还没有任何经验可以借鉴。

　　紫婴：原是罕见先天性心脏病

　　昨天，年轻的韩妈妈讲述了她那段痛苦的经历：19个月前，在大石桥市石佛镇某医院，她的女儿降生了，孩子从头到脚都是紫色的！“我们怀疑是孩子生晚了造成的，因为生产那天比预产期迟到了半个月！”

　　当地医生将孩子确诊为完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。

　　有资料显示，先天性心脏病的发病率为7‰~8‰，完全性大动脉转位的发病率占先天性心脏病的8％，再合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的，就更少之又少了。

　　这种极为罕见的先天性心脏病，在当地有限的医疗技术水平和简单的治疗设备面前，是根本无法治愈的。此后，伴随着孩子运动量的增大，她小小的身体越来越紫。

　　考验：手术方式全国首次尝试

　　2006年11月末，韩妈妈抱着孩子来到沈阳军区总医院心血管外科。

　　“这都是因为左右心室混血，供氧不足造成的。”朱洪玉主任判断，患儿的主动脉和肺动脉完全长反了，原本起于左心室的主动脉完全起于右心室，而原本起于右心室的肺动脉完全起于左心室。

　　如果使用常规的手术办法，患者往往需要经历再次或者多次手术。手术的经济负担恐怕也让患儿的家庭难以承受。

　　为避免上述问题，经过两次术前讨论，84岁高龄的老军医汪曾炜教授决定采用近年来开展的半旋转动脉干调转术。考验军医们的是，这一术式在世界上仅成功开展了4例，在我国还没有任何经验可以借鉴。

　　成功：在“毫米”之间挽救了生命

　　2006年12月4日，经过麻醉，朱洪玉主任在汪曾炜教授的指导下，操起了手术刀。

　　由于患儿的心脏只有鸭蛋大小，里面错综复杂的血管更是细如毛发，两位教授分别戴了一副放大眼镜拨开原本粘在一起的主动脉和肺动脉。

　　手术中，朱主任的手更是丝毫不敢抖动，抖动一下就会危及患儿生命。13时45分手术结束，共6小时。期间，在低温、补充含血停跳液进行心肌保护的情况下，患儿心脏停动了166分钟，依靠体外循环248分钟，补充血液是她体内血液的一半。

　　“手术的难点在于分离圆锥动脉干，因为一旦损伤到了主动脉瓣、肺动脉瓣以及二间瓣，患儿随时就有死亡的危险。”朱洪玉主任介绍，患儿的主动脉瓣和肺动脉瓣直径分别只有20毫米、8毫米左右。

　　经过术后18天的ICU监护、治疗后，患儿的各项生命指标均已恢复正常。昨天下午，记者在病房中看到小家伙时，先前的紫色皮肤已经不见了。

　　至此，中国首例采用半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄手术成功。